Er bestaan 2 vormen van TTP: een verworven vorm en een aangeboren vorm. Bij beide vormen van de ziekte werkt de schaar ADAMTS13 niet, maar de reden waarom de schaar niet werkt is verschillend.

Een belangrijk aspect van TTP is dat een acute TTP episode uitgelokt wordt door een extra factor (een trigger), een andere factor dus bovenop de defecte schaar ADAMTS13. In de meeste gevallen kan die trigger niet geïdentificeerd worden maar soms wordt een acute TTP episode gelinkt aan een virale infectie, zwangerschap, bepaalde geneesmiddelen etc.

 

De verworven (acquired) vorm van de ziekte: aTTP

aTTP is de meest voorkomende vorm van TTP en komt bij ongeveer 95% van de patiënten voor. Bij aTTP stopt ADAMTS13 plots met werken omdat ons immuunsysteem het eigen ADAMTS13 gaat aanvallen en uitschakelen. Dit gebeurt door autoantilichamen tegen ADAMTS13 te maken. Autoantilichamen zijn eiwitten die in dit geval ADAMTS13 herkennen, er aan binden en als het ware zo de schaar uitschakelen zodat de uitzonderlijk lange VWF velcro stukken niet meer geknipt worden.

De reden waarom iemand aTTP heeft, is niet gekend. Men weet niet waarom het immuunsysteem van een patiënt plots autoantilichamen tegen de schaar ADAMTS13 ontwikkelt. De trigger die leidt tot een acute TTP episode is dus niet altijd gekend maar volgende triggers worden soms geïdentificeerd: virale infecties zoals HIV, zwangerschap, medicijnen zoals ticlopidine, quinine, en interferon.

 

De genetische of erfelijke (congenitale) vorm van de ziekte: cTTP

cTTP komt slechts bij 5% van de TTP patiënten voor. Bij cTTP werkt ADAMTS13 niet van bij de geboorte omdat er een mutatie in het ADAMTS13 gen voorkomt. Deze mutatie zorgt ervoor dat de schaar ADAMTS13 ofwel niet aangemaakt wordt ofwel niet functioneel is.
De reden waarom iemand cTTP heeft is dus wel gekend, namelijk een mutatie overgeërfd van de vader en/of de moeder. Ook hier is het niet duidelijk wat een acute TTP episode uitlokt maar volgende triggers zijn beschreven: zwangerschap en infectie.